Болезнь Вегенера: что это за заболевание

Болезнь Вегенера, более известная как гранулематоз с полиангиитом, является системным васкулитом, который затрагивает преимущественно малые и средние кровеносные сосуды. Это аутоиммунное заболевание может вызывать воспаление в различных органах, включая дыхательные пути, легкие, почки и кожу, что приводит к разнообразным клиническим проявлениям, таким как ринит, синусит, кашель, а также почечная недостаточность.

Причина болезни Вегенера до конца не установлена, но считается, что иммунная система ошибочно атакует собственные ткани организма. Диагностика включает анализы крови, мочи и визуализирующие исследования, а лечение обычно основано на использовании иммуносупрессоров и кортикостероидов для уменьшения воспаления и контроля симптомов.

Гранулематоз Вегенера

Гранулематоз Вегенера обозначает воспалительное заболевание, влияющее на верхние дыхательные пути.

Автор статьи: эксперт в области лор-патологий

Гранулематоз Вегенера представляет собой васкулит, обусловленный образованием гранулем, который впервые был детально описан немецким врачом Фридрихом Вегенером в начале двадцатого века, что и обуславливает его название. Данная патология имеет ярко выраженный некротический характер и, при длительном течении, может затрагивать легкие и почки.

Основными симптомами гранулематоза Вегенера могут быть: хронический насморк, синусит, боли в горле, кашель, одышка, а также кожные высыпания. Заболевание обычно проявляется при помощи системного воспаления, что делает его диагностику сложной.

Для диагностики этого заболевания применяются различные методы: анализы крови, рентгенография органов грудной клетки и компьютерная томография, а также биопсия тканей. Важно проводить дифференциальную диагностику с другими автоиммунными заболеваниями.

Лечение гранулематоза Вегенера обычно включает применение иммунодепрессантов, таких как кортикостероиды и другие иммунодепрессанты, которые помогают уменьшить воспаление и предотвратить дальнейшее разрушение органов.

Своевременное обращение к врачу, ранняя диагностика и комплексное лечение могут значительно улучшить прогноз и качество жизни пациентов с этим заболеванием.

Причины возникновения

До сих пор причины гранулематоза Вегенера не полностью изучены. Считается, что основным виновником заболевания могут быть хронические инфекции, присутствующие в слизистой оболочке дыхательных путей. Также к факторам риска относится гиперчувствительность замедленного типа, которая может возникать из-за воздействия различных бактериальных инфекций или использования определенных медикаментов.

Различают несколько форм данной патологии — острую, подострую и хроническую. Заболевание проходит через три основные стадии:

• Начальная стадия — проявления ограничены верхними дыхательными путями (влияют на слизистую носа, глотки, гортани, трахеи, иногда среднего уха);
• Генерализованная стадия — вовлекает внутренние органы, особенно легкие и почки;
• Терминальная стадия — наивысшая по тяжести, нередко осложняется почечной, легочной и сердечной недостаточностью.

Пациенты часто жалуются на:

• Заложенность носа (как правило, одной половины);
• Гнойные выделения из носа с кровью;
• Образование корок буро-коричневого цвета на слизистой, после удаления которых она выглядит истонченой и с кровоточащими изъявлениями.

При прогрессировании болезни возможно возникновение перфорации хряща, а затем и костного элемента перегородки носа, что приводит к характерной «седловидной» деформации носа. При этом, в отличие от сифилиса, твердое небо не подлежит разрушению.

Генерализованная стадия часто диагностируется спустя несколько месяцев или даже лет после начала заболевания. Поражение легких связано с появлением кашля, одышки и болезненных ощущений в грудной клетке. Изменения на коже могут проявляться язвенно-некротическими высыпаниями.

Терминальная стадия гранулематоза представляет реальную угрозу для жизни пациента. К состоянию азотемической уремии присоединяются симптомы легочной и сердечной недостаточности, которые в комплексе зачастую приводят к летальному исходу.

Клинические проявления гранулематоза Вегенера:

Симптоматика гранулематоза Вегенера может различаться в зависимости от пораженных тканей и органов. К общим проявлениям относятся:

• Синусит и затрудненное дыхание через нос;
• Кровотечения из носа;
• Кашель с кровью или слизью;
• Одышка;
• Боль в грудной клетке;
• Болезненные ощущения в суставах и отеки;
• Лихорадка;
• Потеря веса;
• Повышенная утомляемость.

Причины развития гранулематоза Вегенера:

Точные причины возникновения гранулематоза Вегенера еще не известны. Существует предположение, что генетические и экологические факторы играют важную роль в его развитии. Ученые предполагают, что инфекции могут провоцировать иммунную систему на выработку антител, атакующих собственные здоровые клетки.

Некоторые из обнаруженных антигенов, связанных с гранулематозом Вегенера, могут быть обнаружены с помощью анализа крови на наличие антител к цитоплазматическим антигенам нейтрофилов (ANCA). Это исследование помогает в диагностике заболевания и определении его активности.

Диагностика гранулематоза Вегенера может быть затрудненной, так как его симптомы схожи с другими заболеваниями. Для надлежащей диагностики врач может рекомендовать различные исследования, включая:

• Анализы крови;
• Инструментальные методы: рентгенография, КТ, МРТ;
• Биопсия тканей;
• Исследование мочи для выявления признаков поражения почек.

Лечение гранулематоза Вегенера может включать использование иммунодепрессантов и кортикостероидов для снижения воспалительного процесса и подавления аутоиммунных реакций. Важно обратиться за медицинской помощью при первых признаках заболевания для предотвращения серьезных осложнений.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Данный недуг может проявляться очень схоже с другими распространенными заболеваниями, такими как простуда, грипп, бронхит, пневмония или гломерулонефрит. В большинстве случаев (90–95%) гранулематоз Вегенера начинает проявляться симптомами, связанными с поражением носа, горла, гортани и трахеи:

• Заложенность носа (не проходит после лечения антибиотиками и сосудосуживающими;
• Сухость носа, корки, носовые кровотечения;
• Перфорация носовой перегородки;
• Нарушение обоняния;
• Частые обострения хронического синусита;
• Охриплость при поражении гортани;
• Боль и дискомфорт в горле;
• Сужение дыхательных путей, выявленное при эндоскопии.

• Одышка при физической активности или покое;
• Кашель с кровью;
• Боль в грудной области.

• Изменение цвета мочи (может стать розоватой);
• Изменения при анализе мочи — наличие белка и эритроцитов;
• Повышенное артериальное давление;
• Отечность.

• Увеличенная утомляемость;
• Повышенная температура;
• Головные боли и головокружение;
• Потеря аппетита;
• Потеря веса;
• Ночная потливость;
• Сыпь на коже;
• Боли в суставах и их увеличение;
• Мышечные боли;
• Болевые ощущения в животе.

• 1 — начало с преобладанием поражения носа и горла;
• 2 — вовлечение внутренних органов, в том числе легких и почек;
• 3 — терминальная стадия с развитием недостаточности дыхательной и почечной систем.

• Локальная форма с поражением легких, органов зрения, кожи и опорно-двигательного аппарата;
• Ограниченная форма, когда симптомы комбинируются с лихорадкой и поражением легких;
• Генерализованная форма с вовлечением сердечно-сосудистой, нервной и пищеварительной систем.

У вас есть симптомы?

Диагностика гранулематоза Вегенера

Необходимо помнить, что лечение гранулематоза имеет свои особенности и отличается от терапии при пиелонефрите, ОРВИ или бактериальной пневмонии. Заподозрить это заболевание можно при неэффективности стандартной терапии.

• Когда появились симптомы;
• Какое лечение проводилось и насколько эффективно;
• Были ли в анамнезе случаи невынашивания беременности или бесплодия;
• Есть ли у родственников случаи ревматических заболеваний;
• Были ли аллергические реакции на вакцины;
• Наблюдались ли стрессы, перегрев на солнце, бактериальные инфекции или вакцинации перед возникновением проблемы.

• Общий анализ крови (увеличение СОЭ, тромбоцитов и лейкоцитов);
• Общий анализ мочи (возможны белок и эритроциты);
• Биохимический анализ крови (возможно повышение уровня мочевины и креатинина);
• С-реактивный белок и другие исследования на ревмопробы;
• Определение антител (увеличивается титр АНЦА);
• Биопсия пораженной области (выявление гранулематозного воспаления в сосудистых стенках);
• Коагулограмма (возможны знаки повышенной свертываемости);
• Электролиты крови;
• Липидограмма (повышение холестерина при поражениях почек).

• ЭКГ;
• МРТ и КТ легких (для исключения туберкулеза и пневмонии);
• ЭХО-КГ;
• Спирометрия;
• Рентгенография лицевого черепа;
• Риноскопия, бронхоскопия, гастроскопия и колоноскопия;
• УЗИ органов брюшной полости;
• Прокальцитониновый тест;
• Идентификация иммунофенотипа лимфоцитов.

В соответствии с официальными рекомендациями, перед началом лечения гранулематоза Вегенера у детей необходимо исключить туберкулез, глистные инвазии, грибковые инфекции, онкологические заболевания, бруцеллез и другие гранулематозные болезни.

Полный план обследования составляется индивидуально врачом.

Клинические проявления

Клиническая картина заболевания сочетает в себе признаки разрушительного поражения верхних дыхательных путей и генерализованного васкулита, который затрагивает легкие и почки. Часто заболевание приводит к уремии — интоксикации организма, вызванной тяжелым течением нарушения функции почек. Клинический процесс гранулематоза Вегенера имеет две стадии:

• Ограниченное поражение верхних дыхательных путей;
• Генерализованная форма заболевания.

Первая стадия может длиться до двух лет. У более чем половины больных заболевание начинается с некротического и язвенного воспаления слизистых оболочек околоносовых пазух или носовой полости. Реже отмечается вовлечение ротовой полости, еще реже — уха. При прогрессировании процесса возможно разрушение хрящевой и костной ткани. У оставшейся части пациентов заболевание проявляется симптомами, связанными с трахеобронхитом, бронхопневмонией, плевритом, и часто сопровождается некрозами и кровохарканьем.

Друзья! Своевременное и верное лечение обеспечит вам быстрое выздоровление!

При данном заболевании отмечается периодическое повышение температуры до фебрильных значений, усиливающаяся анемия, лейкоцитоз, а также увеличенные показатели скорости оседания эритроцитов (СОЭ).

На втором этапе заболевания происходит обобщение воспалительных и некротических изменений. В патологический процесс вовлекаются кожи, внутренние органы, сосудистая система, периферические нервы и опорно-двигательный аппарат. Заболевание может проявляться в различных вариантах и с разной степенью выраженности, что приводит к разнообразной клинической картине.

Способы лечения

Эффективность терапевтических мероприятий во многом определяется временем, когда был установлен диагноз. Достижение длительных ремиссий возможно при использовании цитостатиков, которые блокируют клеточное деление, а также кортикостероидных средств. Кроме того, применяется симптоматическая терапия.

Важно учитывать противопоказания. Необходима консультация отоларинголога.

Информация, изложенная в данном разделе, не предназначена для самодиагностики или самолечения. В случае возникновения боли или симптомов обострения заболевания все диагностические процедуры должен назначать только лечащий врач. Для получения точного диагноза и правильного лечения обращайтесь к вашему врачу.

Процесс диагностики

У пациентов с явно выраженной клинической картиной диагноз обычно устанавливается легко. Однако на ранних стадиях заболевание может проявляться в различных формах, что затрудняет диагностику. Примерно 25% пациентов в самом начале болезни не имеют никаких признаков поражения легких или почек.

Классификационные критерии для диагностики гранулематоза Вегенера

Если присутствует два и более критерия, то чувствительность диагностики составляет 88%, а специфичность достигает 92%. Для подтверждения диагноза проводят анализ на наличие в крови антинейтрофильных цитоплазматических антител (кАНЦА).

Дифференциальная диагностика

Для корректного определения диагноза необходимо исключить заболевания, характеризующиеся легочно-почечным синдромом, такие как микроскопический полиангиит, синдром Чарга-Стросса, узелковый периартериит, синдром Гудпасчера, геморрагический васкулит, системная красная волчанка. Редко рассматриваются случаи стрептококковой пневмонии с гломерулонефритом. Также осуществляют дифференциальный диагноз с другими болезнями: лимфоидный гранулематоз, ангиоцентрическая злокачественная лимфома, злокачественные опухоли, срединная гранулема носа, саркоидоз, туберкулез, бериллиоз, системные микозы, сифилис, проказа, СПИД и другие. При преобладании почечных симптомов дифференциальная диагностика охватывает идиопатический быстро прогрессирующий гломерулонефрит.

Так как данное заболевание имеет аутоиммунную природу, терапия включает в себя immunosuppressive препараты: сочетание цитостатиков с глюкокортикоидами. Циклофосфамид в дозировке 2 мг/кг/сут демонстрирует хорошие результаты; при почечном вне этого показателя дозу увеличивают до 3-5 мг/кг/сут. Глюкокортикоиды назначаются в эквивалентной преднизолону дозировке 1 мг/кг/сут.

П положительных результатов показал метод пульс-терапии циклофосфамидом в дозе 1000 мг. Существуют определенные надежды на применение антицитокиновой терапии.