Что такое синдром Золлингера-Эллисона: основные факты и симптомы

Синдром Золлингера-Эллисона — это редкое заболевание, характеризующееся образованием опухолей (грендома) в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, которые производят избыточное количество гастрина. Гастрин — гормон, который стимулирует выработку кислоты в желудке, что может приводить к ряду серьезных заболеваний, включая пептические язвы и желудочные расстройства.

Причины и симптомы

Причины синдрома Золлингера-Эллисона еще до конца не изучены, однако известно, что он может быть связан с наследственными синдромами, такими как множественная эндокринная неоплазия типа 1 (МЭН-1). Симптомы могут варьироваться, но часто включают:

  • Частую изжогу и диспепсию;
  • Боли в животе;
  • Диарею;
  • Потерю веса;
  • Кровотечения из язв.

Диагностика

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона производится с помощью различных тестов, включая измерение уровня гастрина в крови, эзофагогастродуоденоскопию (ЭГДС) и визуализационные методы, такие как КТ или МРТ для определения местоположения опухолей.

Лечение

Лечение синдрома может включать медикаментозную терапию, направленную на контроль уровня кислоты в желудке (например, ингибиторы протонной помпы), а также хирургическое вмешательство при наличии операбельных опухолей. В некоторых случаях может понадобиться химиотерапия.

Прогноз

Прогноз для пациентов с синдромом Золлингера-Эллисона зависит от множества факторов, включая размер и количество опухолей, наличие метастазов и общее состояние здоровья пациента. Раннее выявление и соответствующее лечение значительно улучшают шансы на успешный исход.

Если у вас есть подозрения на данное заболевание или вы испытываете симптомы, настоятельно рекомендуется обратиться к врачу для проведения необходимых исследований и получения квалифицированной помощи.

Синдром Золлингера-Эллисона

Синдром Золлингера-Эллисона представляет собой редкое, но серьезное состояние, связанное с гормонально активной опухолью, известной как гастринома. Данное заболевание характеризуется чрезмерной выработкой гастрина, гормона, который стимулирует желудок к повышенному выделению желудочного сока. Это может вызвать язвенную болезнь, которая сопровождается сильными болями, рвотой и диареей. В некоторых случаях синдром может привести к экстренным ситуациям, требующим неотложного хирургического вмешательства.

  • Общая информация о заболевании
  • Причины возникновения синдрома
  • Группы риска
  • Симптоматика гастриномы
  • Диагностические методы
  • Метастазирование опухоли
  • Подходы к лечению
  • Прогноз состояния
  • Осложнения при болезни
  • Профилактические меры

Общая информация

Синдром Золлингера-Эллисона был впервые описан в середине 20 века как особая форма язвенной болезни, сопровождающаяся диареей и повышенной продукцией желудочного сока на фоне высокого уровня гастрина в крови. В начале исследований считалось, что данное состояние вызвано неправильным питанием, злоупотреблением алкоголем и острым стрессом; однако дальнейшие исследования показали, что основная причина заключается в наличии нейроэндокринной опухоли, обычно локализующейся в органах ЖКТ.

Гастринома и синдром Золлингера-Эллисона представляют собой разные аспекты одной и той же проблемы: гастринома относится к опухоли, а синдром описывает клинические проявления этой опухоли. Это заболевание очень редкое, встречается примерно у одного человека на миллион, и составляет менее 1% всех случаев язвенной болезни. Чаще всего им страдают мужчины среднего возраста.

Классификация синдрома Золлингера-Эллисона

Синдром можно разделить на две категории:

  • Увеличение уровня гастрина, связанное с опухолью;
  • Альтернатива, вызванная изменениями активности параретальных клеток желудка, синтезирующих гастрин.

Синдром Золлингера-Эллисона характеризуется гиперсекрецией кислоты в желудке, что часто приводит к образованию язв желудка и двенадцатиперстной кишки. В большинстве случаев основным источником гастрина является гастринома — злокачественная опухоль, которая может развиваться в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке.

Помимо гастрино́мы, существует Возможность возникновения синдрома из-за гиперплазии G-клеток, в результате которой увеличивается продукция гастрина без наличия опухолевой ткани. Это может происходить, например, у пациентов с синдромом множественной эндокринной неоплазии (MEN) или при хроническом атрофическом гастрите.

Данное состояние требует тщательной диагностики и лечения, так как избыток гастрина может привести к серьезным осложнениям, включая язвы, перфорацию, а также повышенный риск рака желудка. Основные методы диагностики включают измерение уровня гастрина в крови, а также использование эндоскопии и визуализирующих исследований для обнаружения опухолей.

Симптомы синдрома Золлингера-Эллисона

Симптомы этого синдрома, как правило, схожи с проявлениями язвенной болезни, что требует внимательной и квалифицированной диагностики.

  • Интенсивная боль в верхней части живота;
  • Жидкий стул с содержанием жира;
  • Частые приступы изжоги;
  • Отрыжка.

С развитием стеатореи (выделение жира в кале) у пациента наблюдается потеря массы тела. Не исключены перфорации кишечника и желудочно-кишечные кровотечения.

Причины синдрома Золлингера-Эллисона

Причины этого синдрома являются следствием комплекса факторов, главным из которых является образование опухоли — гастриномы. Заболевание относится к редким, его проявления соотносятся примерно к нескольким случаям на миллион. В основном заболевание встречается у мужчин старше 40 лет.

Важно выяснить причины для разработки стратегии лечения и предотвращения рецидивов (если не проводилось радикальное вмешательство).

Патогенез патологического процесса

Основная причина заболевания заключается в образовании гормонально активной опухоли — гастриномы. Эта опухоль может располагаться в поджелудочной железе или двенадцатиперстной кишке, реже она образуется непосредственно в желудке. Возможны множественные образования, в зависимости от конкретного случая. Гастринома вырабатывает гастрин, который увеличивает продукцию желудочного сока и соляной кислоты, приводя к характерной симптоматике.

Гастринома в 75% случаев является злокачественной, медленно растет и зачастую доходит до стадии метастазов постепенно (вторичные зоны обнаруживаются в регионарных лимфатических узлах и гораздо реже в печени и других органах ЖКТ).

Факторы риска

Факторы риска еще не полностью изучены. Согласно данным исследований, наибольшая вероятность развития синдрома наблюдается у мужчин старше 40 лет, тогда как женщины сталкиваются с заболеванием значительно реже. Риск повышается, если в анамнезе имеются наследственные заболевания. Среди них наиболее опасен эндокринный аденоматоз первого типа.

Данное заболевание может вызвать множество нарушений, касающихся не только органов пищеварения. Синдром Золлингера-Эллисона может быть одним из проявлений сложного расстройства.

Диагностика

Диагностика синдрома Золлингера-Эллисона включает в себя комплексные методы, такие как лабораторные анализы на уровень гастрина, тесты на кислотность желудочного сока, а Визуализирующие методы (УЗИ, КТ или МРТ) для выявления опухолей. Важно провести дифференциальную диагностику с другими заболеваниями, вызывающими гиперсекрецию кислоты.

Лечение

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона направлено на контроль симптомов и устранение опухоли. Хирургическое вмешательство является радикальным методом, но возможно и консервативное лечение, включающее применение ингибиторов протонной помпы и антагонистов рецепторов H2, что помогает снизить уровень кислоты в желудке. Однако это не устраняет причину заболевания, и необходим регулярный мониторинг состояния пациента.

Важно!

Хотя подобные случаи редки, существует риск возникновения синдрома при неправильном и бесконтрольном применении ингибиторов протонной помпы. Принимать какие-либо лекарства без назначения специалиста не рекомендуется. Регулярные обследования и консультации с врачом могут помочь в ранней диагностике и эффективном лечении.

В этом дополнении добавлены разделы о диагнозе и лечении синдрома Золлингера-Эллисона с важной информации для понимания патологии.

Классификация синдрома Золлингера-Эллисона

Синдром может быть классифицирован в зависимости от количества опухолей и локации первичного ракового очага (если он единственный). Гастринома может быть одиночной, что встречается чаще, или множественной (это случается гораздо реже).

При наличии единственного очага классификация основывается на его местонахождении: опухоли могут находиться в поджелудочной железе, пилорической зоне желудка или области двенадцатиперстной кишки.

Симптомы синдрома

Симптоматика синдрома Золлингера-Эллисона у взрослых включает постоянные боли в эпигастрии, независимо от приема пищи. Характерно также образование множественных незаживающих язв в гастродуоденальной зоне и дисфункция соседних органов пищеварительного тракта.

Проявления синдрома зависят от характера протекания язвенной болезни (осложненная или неосложненная форма). Большинство пациентов без осложнений наблюдают боли в эпигастрии разной интенсивности, чаще постоянные, но могут быть и периодическими. Увеличенная кислотность вызывает изжогу и отрыжку, иногда может происходить рвота кислым содержимым.

Изменяется характер стула, что связано с ферментативной недостаточностью поджелудочной железы. Обычно наблюдается диарея с большими объемами каловых масс, которые часто содержат значительное количество жировых частиц. Со временем развивается анемия и снижается уровень белка в крови, что приводит к потере веса и ухудшению общего состояния.

Иногда симптомы вторичного поражения поджелудочной железы могут выделяться на передний план: опоясывающие боли, стеаторея, тошнота, рвота, жидкий стул и метеоризм. Образование запоров Возможно вторично, что подчеркивает необходимость комплексного обследования пациентов с проявлениями болезни.

Синдром Золлингера-Эллисона часто сопровождается увеличением уровня гастрина в крови, что можно использовать в качестве диагностического критерия. Кроме того, у некоторых пациентов могут развиваться симптомы, связанные с гиперсекрецией соляной кислоты, такие как гастрит и эрозивный эзофагит. Для точной диагностики необходимо проводить эндоскопическое исследование и гастроскопию.

Лечение синдрома включает антисекреторные препараты, такие как ингибиторы протонной помпы, а В некоторых случаях хирургическое вмешательство для удаления гастриной-продуцирующих опухолей. Комплексный подход к лечению и постоянный медицинский мониторинг помогут улучшить качество жизни пациентов и предотвратить возможные осложнения.

Причины возникновения синдрома

Среди причин синдрома Золлингера-Эллисона выделяют появление дополнительного пула клеток, секретирующих гастрин. Чаще всего это происходит в экзокринной области поджелудочной железы. Однако не всякое очаговое образование будет производить гастрин. Например, опухоли из бета-клеток приводят к инсулиноме, которая не имеет отношения к симптомам этого синдрома.

Гастриномы часто возникают спонтанно и не обязательно связаны с наследственностью. У некоторых пациентов они являются частью синдрома множественных нейроэндокринных опухолей первого типа.

Лечение синдрома Золлингера-Эллисона

Наиболее эффективным методом лечения синдрома Золлингера-Эллисона является хирургическое вмешательство для удаления гастриномы. Тип и объем операции определяют врачи, учитывая расположение и другие особенности опухоли, а также состояние пациента.

После операции ткани отправляются на гистологическое исследование для подтверждения или опровержения злокачественного характера новообразования.

Пациенту также назначают специальную диету для восстановления и регулярные приемы у гастроэнтеролога, необходимы для раннего выявления рецидивов гастриномы. Рекомендуется включать в рацион продукты, богатые клетчаткой, а также избегать острых, жирных и кисломолочных продуктов, которые могут усиливать симптомы.

Если невозможно определить расположение опухоли, прибегают к консервативным методам лечения, включая фармакотерапию с применением:

  • ингибиторов протонной помпы;
  • блокаторов Н2-гистамина;
  • М-холинолитиков.

Лекарственные препараты и дозировки назначаются индивидуально. Цель терапии — снижение продукции соляной кислоты, чтобы предотвратить изъязвление слизистых оболочек. Как правило, лечение начинается с высоких доз, с последующим снижением в зависимости от клинической ситуации и ответной реакции пациента.

В план лечения могут быть включены и другие медикаменты, например, препараты железа в случае наличия анемии, а Витамины и минералы для поддержания общего состояния здоровья пациента.

В случаях, когда диагностируется злокачественная гастринома, и хирургическое вмешательство невозможно, врачи обычно рекомендуют химиотерапию. Этот метод также применяют при наличии метастазов. В некоторых случаях может быть рассмотрено целевое лечение, направленное на специфические молекулы опухоли.

Важно также учитывать необходимость психологической поддержки пациентов с диагнозом синдрома Золлингера-Эллисона, поскольку хронические заболевания могут оказывать влияние на эмоциональное состояние и качество жизни. Рекомендуется поддерживать связь с психотерапевтом или группами поддержки.

Меры по профилактике

Специальной профилактики синдрома Золлингера-Эллисона не существует. Чтобы минимизировать риск его развития, медицинские специалисты рекомендуют придерживаться следующих рекомендаций:

  • соблюдать рациональное и сбалансированное питание;
  • исключить курение и алкоголь, а также отказаться от других негативных привычек;
  • уделять внимание физической активности, подбирая адекватные нагрузки;
  • стараться избегать ситуаций, способствующих стрессу.

Важно регулярно проходить профилактические осмотры у гастроэнтеролога и незамедлительно обращаться к врачу при возникновении любых симптомов нарушений в работе пищеварительной системы.

  1. Ивашкин В. Т., Маев И. В. (ред.). Гастроэнтерология: национальное руководство. 2-е изд. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2016.
  2. Гребенев А. Л., Василенко В. Х. Язвенная болезнь. — Москва: Медицина, 1987.
  3. Шептулин А. А. Клиническая гастроэнтерология. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2015.
Оцените статью
Статьи | «Белая Клиника»
Добавить комментарий