Внутренняя гидроцефалия — это состояние, при котором происходит избыточное накопление ликвора в желудочках головного мозга, что может приводить к его увеличению и давлению на ткани мозга. У взрослых она часто возникает в результате блокады нормального оттока ликвора, что может быть вызвано опухолями, инфекциями или травмами. Симптомы могут варьироваться и включают головные боли, нарушения сознания и неврологические расстройства.
Наружная гидроцефалия, также известная как наружная ликворная гипертензия, происходит при накоплении жидкости в субарахноидальном пространстве, что может происходить из-за нарушений поглощения ликвора или увеличения его производства. У взрослых внешняя гидроцефалия часто связана с хроническими заболеваниями, травмами или послеоперационными осложнениями, и может проявляться головной болью, изменениями в памяти и равновесии. Диагностика и лечение требуют комплексного подхода, включая нейровизуализацию и иногда хирургическое вмешательство.
Гидроцефалия
Гидроцефалия характеризуется аномальным накоплением спинномозговой жидкости в головном мозге, что может приводить к увеличению объема желудочков и повышению давления внутри черепа.
- Увеличение внутричерепного давления проявляется головной болью, тошнотой и рвотой;
- Нарушения зрения, включая трудности с фокусировкой, раздвоение и нечеткость объектов;
- Изменения в положении глаз;
- Проблемы с вестибулярным аппаратом, проявляющиеся неуверенностью в походке и потерей координации;
- Столкновение с упадком сил, неуклюжестью, потерей памяти и спутанностью сознания;
- Недержание мочи;
- Повышенная нервозность или, наоборот, глубокая сонливость.
В медицине существуют наружная и внутренняя (или смешанная) заместительная гидроцефалия.
При данной форме отмечается уменьшение объема головного мозга с заполнением ликвора пространств, ранее занимаемых нейронами.
Важно, что такая гидроцефалия может протекать без симптомов, без повышения артериального давления и нарушений в зрении и слухе.
Тем не менее, она может сопровождаться психическими расстройствами, включая эмоциональный ступор, апатические состояния, эпилептические припадки, галлюцинации и мании. В таком случае хирургическое вмешательство обычно не требуется.
У пожилых пациентов может диагностироваться нормотензивная гидроцефалия, связанная с возрастными изменениями, чаще происходит на фоне сильного давления или атеросклероза.
Проявляется это умеренными нарушениями координации, забывчивостью, медлительностью мыслей и затруднениями в мочеиспускании.
Причины гидроцефалии:
У взрослых гидроцефалия часто является следствием различных заболеваний головного мозга, таких как инсульт, черепно-мозговая травма, опухоли, менингит и кровоизлияния.
Реже в медицинской практике встречается так называемая гидроцефалия нормального давления, которая не вызывает предыдущих симптомов повышенного внутричерепного давления и проявляется, например, в виде деменции и нарушений походки.
Общая информация о заболевании
Головной мозг содержит систему желудочков и цистерн, где постоянно вырабатывается спинномозговая жидкость. Эта жидкость всасывается в субарахноидальное пространство и затем попадает в кровоток.
Объем ликвора в ликворной системе составляет от 140 до 270 мл, а суточная продукция достигает около 600 мл, способствующей обмену веществ между нервной тканью и кровью. Этот процесс выработки, циркуляции и всасывания ликвора происходит непрерывно, однако в некоторых случаях могут возникнуть нарушения, что приводит к появлению характерных симптомов и диагностике гидроцефалии.
Формы гидроцефалии
Существуют три основные формы гидроцефалии:
- Открытая, при которой все желудочки расширены, но току ликвора ничего не препятствует;
- Окклюзионная, когда по пути движения ликвора возникают препятствия;
- Арезорбтивная, когда всасывание ликвора в субарахноидальной области недостаточно.
В зависимости от местоположения жидкости различают внутреннюю гидроцефалию (превышение ликвора в желудочках) и наружную (накопление ликвора в субарахноидальном пространстве).
При открытой гидроцефалии желудочки оказывают давление на мозговую ткань, что приводит к ее атрофии. Если возникают препятствия для выхода ликвора, это может негативно сказаться на различных участках головного мозга. Подобные процессы наблюдаются В преклонном возрасте.
Гидроцефалия может быть врожденной, вызванной аномалиями внутриутробного развития плода, и приобретенной, возникающей из-за полученных травм и заболеваний в течение жизни.
Также заболевание классифицируется по характеру течения:
- Стабильная — когда уровень давления ликвора слегка повышен, но не увеличивается;
- Прогрессирующая — когда лечение не приносит результатов, и возможно развитие атрофии мозговых структур.
В любом возрасте сохраняется риск развития гидроцефалии, однако большинство случаев зарегистрированы у детей.
Механизм развития гидроцефалии
При гидроцефалии происходит сбой в оттоке спинномозговой жидкости, которая необходима для удаления обменных продуктов из мозга и для поддержания оптимального внутричерепного давления.
В норме ликвор производится в тканях, выстилающих желудочки, и всасывается обратно через сосуды базальной области мозга. Объем жидкости в черепной и спинномозговой области имеет постоянные границы — около 150 мл у взрослых. Ликвор непрерывно просачивается через стенки желудочков и попадает в сосуды твердой мозговой оболочки, а затем в венозную систему. Этот процесс обусловлен градиентом давления: давление в подкорковой оболочке должно быть ниже, чем внутричерепное, чтобы ликвор имел возможность перемещаться.
При наличии гидроцефалии спинномозговая жидкость накапливается в желудочках и других структурах мозга, что ведет к повышению внутричерепного давления:
- Нарушение оттока жидкости, вызванное опухолями или повреждениями, которые препятствуют току ликвора;
- Проблемы с всасыванием жидкости из-за воспалительных процессов или травм;
- Атрофия мозговой ткани и замещение образовавшегося пространства ликвором;
- Опущение миндалин мозжечка (аномалия Арнольда — Киари);
- Ускоренное производство ликвора сосудистыми сплетениями.
При нарушении токов ликвора повышается внутричерепное давление, что способствует возникновению некоего динамического равновесия для компенсации нарушений. Однако последствия проявляются увеличением желудочков и уменьшением объема головного мозга: сначала за счет эластичности, позже за счет атрофии тканей.
Увеличение давления может серьезно повредить мозговую ткань, что приводит к ухудшению когнитивных и двигательных функций, задержке физического и умственного развития. Без лечения такое состояние может приводить к летальному исходу в любом возрасте из-за давления на мозг.
Гидроцефалия — это прогрессирующее состояние, скорость которого зависит от причины его возникновения. Иногда оно может начинаться остро, в основном у детей, тогда как у взрослых острое течение встречается реже. При хронической форме болезнь может протекать с небольшими симптомами, иногда выявляется случайно при проведении КТ или МРТ.
Классификация гидроцефалии
Гидроцефалия может развиваться в любом возрасте, но наиболее часто встречается у новорожденных и пожилых людей. В зависимости от времени возникновения ее делят на врожденную и приобретенную.
По структурным изменениям в головном мозге гидроцефалию классифицируют на несообщающуюся и сообщающуюся.
Несообщающаяся (обструктивная) гидроцефалия возникает из-за закупорки одного или нескольких путей, соединяющих желудочки мозга. В результате спинномозговая жидкость не может свободно перемещаться и скапливается в одном из желудочков.
Сообщающаяся гидроцефалия имеет место, когда ликвор не всасывается в кровь должным образом, но между желудочками он может перемещаться без препятствий.
Существуют также формы гидроцефалии, при которых симптомы присутствуют, но нет явных признаков накопления жидкости в желудочках. К ним относят заместительную гидроцефалию и гидроцефалию нормального давления.
Заместительная гидроцефалия, или гидроцефалия ex vacuo, развивается после травм или инсультов, а также из-за возрастной атрофии, в результате чего ткани мозга уменьшаются, а желудочки расширяются для поддержания общего объема черепной коробки.
Гидроцефалия нормального давления может появляться после черепно-мозговых травм, инсультов или хирургических вмешательств. В этом случае количество ликвора в желудочках повышается медленно, что позволяет мозгу адаптироваться, хотя симптомы повреждения нервной системы все равно наблюдаются, несмотря на нормальное внутричерепное давление.
Гидроцефалию также классифицируют по локализации избытка спинномозговой жидкости: наружная форма возникает, когда она скапливается в промежуточных и подоболоченных пространствах, а внутренняя — когда в основном накапливается в желудочках.
В Международной статистической классификации болезней десятого пересмотра (МКБ-10) гидроцефалия относится к расстройствам нервной системы и обозначается кодом G91.
Разновидности гидроцефалии по классификации МКБ-10 включают:
- G91.0 — сообщающаяся форма;
- G91.1 — обструктивная форма;
- G91.2 — гидроцефалия нормального давления;
- G91.3 — неуточненная посттравматическая форма;
- G91.8 — другие виды;
- G91.9 — гидроцефалия неуточненная.
Гидроцефалия: основные аспекты
Гидроцефалия – это состояние, связанное с избыточным накоплением спинномозговой жидкости (ликвора) в желудочках мозга и ликворосодержащих пространствах черепа. Ликвор играет важную роль: он защищает головной и спинной мозг, обеспечивает питательными веществами, выводит продукты обмена и служит транспортной средой для активных веществ.
В мозге расположены четыре желудочка – два боковых и третий и четвертый. Ликвор проходит из боковых желудков в третий, далее по водопроводу мозга (Сильвиев водопровод) попадает в четвертый желудочек. Затем он вытекает в подпаутинное пространство и всасывается.
Спинномозговая жидкость постоянно регенерируется – в день вырабатывается около 500 мл. Если происходит дисбаланс между ее образованием и поглощением, возникает накопление жидкости в желудочках, что приводит к их расширению и повышению внутричерепного давления, известному как гидроцефалия.
Гидроцефалия может развиваться как у взрослых, так и у детей. По статистике, это заболевание встречается в диапазоне 100-350 случаев на 100 000 человек.
Причины возникновения гидроцефалии
Патология может развиваться из-за нарушений всасывания ликвора, повышенной продукции или препятствий на его пути. У взрослых это могут быть инфекции ЦНС (менингит, вентрикулит), кровоизлияния, опухоли мозга, сосудистые мальформации и недостаток мозгового кровообращения из-за атеросклероза или других заболеваний.
У плодов основными причинами становятся пороки развития ЦНС и внутриутробные инфекции. У маленьких детей (до 2 лет) в 80% случаев гидроцефалия вызвана врожденными аномалиями и инфекциями, в 20% — травмами и менингоэнцефалитом. У детей старше 2 лет основными факторами становятся опухоли задней черепной ямки и стенозы водопровода мозга.
Классификация гидроцефалии
Существует несколько типов гидроцефалии:
По механизму возникновения:
- Окклюзионная (несообщающаяся) – возникает при блокировке ликворных путей;
- Сообщающаяся – связана с нарушением всасывания или с избыточной продукцией ликвора.
Также различают:
По локализации:
- Внутренняя (увеличены желудочки мозга);
- Наружная (увеличены субарахноидальные пространства);
- Смешанная (увеличены как желудочки, так и субарахноидальные пространства).
- Компенсированная – расширение ликворных пространств без клинических проявлений;
- Субкомпенсированная – с присутствием общемозговых симптомов;
- Декомпенсированная – с имеющимися очаговыми неврологическими проявлениями.
- Врожденная гидроцефалия – возникает вследствие перинатальных повреждений и аномалий;
- Приобретенная гидроцефалия – инфекционная, постгеморрагическая или вызванная опухолями.
Гидроцефалия также классифицируется по уровню ликворного давления:
- Гипертензивная – повышенное давление;
- Нормотензивная – нормальное давление.
Состояние гидроцефалии может прогрессировать, и течение заболевания может меняться.
Симптомы гидроцефалии
У младенцев признаки гидроцефалии не зависят от первопричины. Обнаруживается аномально быстрый рост головы, расширенные швы черепа, истончение костей, увеличенная лобная часть. В глазах могут наблюдаться симптомы, такие как косоглазие, спастичность, напряженный родничок и другие неврологические знаки.
У детей старше 2 лет проявления включают: утренние головные боли, рвоту, мышечную слабость, нарушения координации. Также могут возникнуть нарушения роста и эндокринные расстройства.
У взрослых наблюдаются признаки повышенного внутричерепного давления: головные боли, тошнота, нарушение сознания и память. Существуют случаи гидроцефалии с нормальным давлением, при которых выделяются специфические симптомы, такие как триада Хакима-Адамса.
Диагностика гидроцефалии
Для диагностики применяются различные методы, в том числе анализы крови, для определения воспалительных процессов.
Прогноз
Прогнозирование течения гидроцефалии может быть сложным и зависит от различных факторов, таких как наличие сопутствующих заболеваний и время от появления первых симптомов до диагностирования.
Эффективность лечения и реабилитация играют ключевую роль в улучшении состояния пациента. Обратите внимание, что игнорирование гидроцефалии может привести к серьезным последствиям. Ранняя диагностика и лечение повышают шансы на восстановление.
Клиническая эффективность операций при гидроцефалии может варьироваться в зависимости от ряда факторов, включая возраст пациента и степень выраженности симптомов. В некоторых случаях удается достичь практически полного восстановления функций.
Клинические рекомендации при гидроцефалии
Важно проводить тщательное наблюдение после оперативного вмешательства.
- Магнитно-резонансная томография головного мозга должна проводиться через три месяца после хирургического вмешательства, затем через шесть месяцев в течение первого года, а далее — ежегодно.
- Обязательные контрольные обследования у нейрохирурга должны назначаться с учетом результатов МРТ на 3, 6 и 12 месяцах после операции, а затем — раз в год.
Если наблюдается ухудшение состояния или возобновление симптомов, необходимо срочно обратиться к нейрохирургу для проведения повторного осмотра. В случае исключения других причин нарушения работы шунта может потребоваться снижать давление клапана шунтирующей системы или его замена.
Также рекомендуется регулярное наблюдение у невролога и прохождение реабилитационного лечения в специализированном медицинском учреждении.
Важно, чтобы пациенты и их семьи осознавали, что гидроцефалия может негативно влиять на как умственное, так и физическое развитие. Однако, несмотря на это, у большинства детей с данным диагнозом есть возможность добиваться положительных результатов от реабилитационных мероприятий и образовательных программ, что позволяет значительно улучшить качество их жизни при минимальных ограничениях.
