Люди могут рождаемся глухонемыми из-за различных генетических и экологических факторов, влияющих на развитие слухового и речевого аппарата во время беременности. Генетические мутации, которые передаются от родителей, могут нарушать формирование структур, ответственных за слух и речь, что приводит к врожденным нарушениям.
Кроме того, инфекции, такие как краснуха или токсоплазмоз, перенесенные матерью во время беременности, могут вызвать повреждение слухового нерва или других частей мозга, ответственных за восприятие звуков. Таким образом, сочетание наследственности и внешних воздействий в период внутриутробного развития определяет вероятность рождения ребенка с подобными нарушениями.
Причины глухоты и вероятность рождения ребенка с нарушениями слуха
Для точной оценки слуховых возможностей и подбора слуховых аппаратов используются специальные устройства. Они помогают определить слуховые пороги — минимальную силу или частоту звука, которую способен воспринимать человек с нарушениями слуха. Звуки, издаваемые аудиометром, охватывают частоты в диапазоне от 50 до 16,000 Гц, при этом их громкость варьируется от 1 до 120 дБ.
Причины потери слуха могут быть разнообразными. К ним относятся неблагоприятная наследственность, осложнения, возникающие после таких заболеваний, как менингит, скарлатина, корь, и даже грипп, а также травмы и возрастные изменения. Часто нарушения слуха возникают из-за длительного воздействия громких звуков, что наблюдается, например, у артиллеристов и профессиональных охотников.
В последние годы к этому списку добавились музыканты молодежных коллективов, которые подвергаются воздействию высокой громкости звуков от ударных инструментов и других музыкальных аппаратов. Громкость в этих группах иногда достигает предельного уровня, что приводит к заметному ухудшению слуха. Есть данные, что вирусные инфекции, такие как краснуха и грипп, перенесенные матерью на ранних сроках беременности, могут негативно повлиять на слух будущего ребенка. По оценкам, примерно 20% случаев глухоты или тугоухости связаны именно с гриппом.
В последние годы обращается внимание на так называемую медикаментозную глухоту, которая развивается как следствие применения некоторых антибиотиков, таких как стрептомицин или мономицин, и может привести к частичной или полной потере слуха.
Исследования в области генетики показывают, что в половых клетках человека может содержаться до 50 различных генов, влияющих на слух. Если один из родителей имеет «ген глухоты», существует вероятность, что их ребенок будет глухим или с нарушениями слуха, даже если у предков не было подобных проблем. Такие случаи редки и составляют примерно один на десять тысяч рождений.
Вероятность рождения ребенка с нарушениями слуха значительно повышается, если хотя бы один из родителей страдает наследственной формой глухоты. В случае если оба родителя имеют такую особенность, риск рождения ребенка с недостатками слуха может превышать 50%. Зафиксированы случаи, когда в некоторых народах нередки брачные союзы между близкими родственниками, страдающими от унаследованных нарушений слуха.
В прошлом подобные практики приводили к тому, что в некоторых группах количество глухих и слабослышащих значительно превышало число слышащих людей.
Однако в последние годы случаи глухоты, вызванной инфекциями, заметно снизились благодаря более эффективным методам лечения. Напротив, увеличилось количество нарушений слуха, связанных с поражением слухового нерва из-за ухудшения его кровоснабжения, что связано с возрастными изменениями. Патологии кровообращения или закупорка артерий могут приводить к гибели клеток слухового нерва.
Достигнуты значительные успехи в хирургии заболеваний наружного и среднего уха. Существуют разные формы отита, которые часто лечатся при помощи антибиотиков, подавляющих инфекционные агенты.
Тем не менее, в случаях хронического гнойного отита, что может привести к разрушению барабанной перепонки и слуховых косточек, может потребоваться серьезное хирургическое вмешательство. Для реконструкции среднего уха и барабанной перепонки используются сохраненные слуховые косточки. Если требуется, для закрытия отверстия в перепонке применяются кусочки ткани из организма того же пациента (мирингопластика). Операция проводится в микроскопических условиях, и после таких вмешательств слух восстанавливается в большинстве случаев, что позволяет людям продолжать занятия в любых профессиональных областях.
Информация о слухе, речи и функционировании человеческого мозга, приведенная здесь, недостаточна для понимания всех аспектов, связанных с обучением и восприятием речи. Для углубленного изучения темы рекомендуется обратиться к специализированной литературе. Однако общие сведения, представленные здесь, подчеркивают важность раннего обучения детей с нарушениями слуха.
Если ребенка в возрасте до двух лет не обучать речевому общению, он может столкнуться с серьезными проблемами в умственном развитии. Это довольно жесткое утверждение, но риск утраты интеллектуальных способностей, если обучение глухого ребенка начинается позже двух лет, значительно возрастает. Часто родители глухих детей, услышав о диагнозе — неврит, нападают на врачей с требованием вернуть слух.
При диагнозе нейросенсорной тугоухости основное внимание должно быть сосредоточено на развитии у ребенка слуха и речи, других возможных методов общения, а также мышления. Утрата этих качеств — это гораздо более серьезная проблема, нежели отсутствие слуха, так как интеллект непосредственно связан с возможностью свободно общаться словами, порой также требуется развитие навыков образного и абстрактного мышления.
Проблемы с слухом
Глухота, как полное отсутствие слуха, приводит к потере способности воспринимать и понимать звуки.
Зарегистрируйтесь до 31 октября для получения бесплатного доступа навсегда!
Бесплатный доступ к библиотеке
Более 13,000 различных материалов
Бесплатные занятия с наставником
Проект Дефектология Проф
Глухота характеризуется полной потерей слуха, в то время как тугоухость подразумевает лишь снижение слуховых функций и затруднения в понимании речи, однако при повышении громкости восприятие может улучшиться.
Глухота может быть вызвана множеством биологических и экологических факторов, среди которых заболевания внутреннего уха, воспалительные процессы среднего уха и инфекции, такие как менингит и грипп, а также травмы или последствие длительного воздействия громкого шума.
Нарушение слуха, которое делает невозможным восприятие речи, называют глухотой, в то время как менее тяжелые формы, затрудняющие восприятие речи, классифицируются как тугоухость (может быть нейросенсорной, кондуктивной или смешанной). Глухота бывает как врожденной, так и приобретенной.
Многие эксперты подчеркивают существующую связь между различными нарушениями слуха и возрастом ребенка. В частности, более 80% случаев нарушения слуха выявляются в первые два года жизни, до начала формирования речи.
Причины возникновения глухонемоты
Врожденная глухонемота возникает, когда поражение звукового анализатора происходит в утробе матери. Этот аналитический орган фиксирует и интерпретирует звуковую информацию, и при его повреждении человек теряет возможность воспринимать звуки.
Основные причины, способствующие развитию врожденной глухонемоты, включают:
- Генетические мутации, которые составляют примерно половину всех случаев болезней, приводящих к нарушениям слуха. Существует более четырехсот известных мутаций, вызывающих данные нарушения, однако способов лечения таких форм недостаточно.
- Инфекции, перенесенные во время беременности. Если будущая мать заразится краснухой, корью, токсоплазмозом или другими инфекциями, это может привести к глухонемоте у плода.
- Интоксикация организма плода. Употребление женщиной алкоголя, наркотиков и курение во время беременности повышают вероятность возникновения глухонемоты у ребенка.
Глухонемота зачастую передается по наследству как рецессивный признак. Это означает, что ребенку нужно получить поврежденные гены от обоих родителей, и никто не может точно предсказать, будет ли малыш здоров или будет ли страдать от потери слуха и речи. Наибольший риск рождения глухонемого ребенка наблюдается в семьях, где один из родителей имеет такие нарушения, особенно если второй родитель является его близким родственником.
Беременным рекомендуется проконсультироваться с врачом-генетиком, чтобы заранее выявить возможные риски. Женщины старше 35 лет, которые решают завести ребенка, обязаны проходить медико-генетическое обследование.
Причины приобретенной глухонемоты гораздо разнообразнее и могут включать:
- травмы при родах;
- инфекционные процессы в новорожденности и позже;
- побочные эффекты от приема определенных лекарств, включая антибиотики;
- заболевания внутреннего уха и слухового нерва.
Как правило, у детей, страдающих глухонемотой, не наблюдается никаких аномалий развития речевого аппарата. Их поражения касаются только структур внутреннего уха, отвечающих за восприятие звуков.
А у взрослых главным образом причины глухонемоты связаны заболеваниями сердечно-сосудистой системы. Значительное увеличение потери слуха может происходить после инсультов, инфарктов или неврологических нарушений. Полная потеря слуха Возможно в результате травмы или злокачественной опухоли внутреннего уха.
Патогенез
Наследственная глухонемота возникает, когда ребенок унаследует мутированные гены от обоих родителей. Подобные пары часто образуются, так как глухонемые люди гораздо легче находят общий язык между собой. В конечном итоге оба родителя передают ребенку дефектный ген, что значительно снижается вероятность его рождения со здоровыми слуховыми функциями.
Глухонемота всегда связана с серьезным поражением слухового нерва, внутреннего уха или звукового анализатора. Если заболевание врожденное, его признаки можно заметить уже у новорожденного. При приобретенном сурдомутизме ухудшение слуха происходит постепенно и может оставаться незаметным для окружающих.
Немота, как правило, является вторичным признаком. Ребенок, который с самого рождения не может слышать речь, не способен говорить. Если же речь уже была развита к моменту потери слуха, то она постепенно становится невнятной. Это происходит из-за невозможности слышать как свою речь, так и речь других людей.
Причины возникновения глухонемоты
Существует два типа глухонемоты: врожденная и приобретенная, каждая из которых имеет свои причины. Развитие данного состояния может быть вызвано интоксикацией, инфекциями, генетическими аномалиями, травмами и другими факторами. Оценка причин данной проблемы осуществляется медицинскими специалистами – отоларингологами и сурдологами.
В некоторых случаях правильная диагностика позволяет восстановить функции слуха и речи частично или полностью. Кроме того, понимание причин возникновения глухонемоты способствует разработке эффективных профилактических мероприятий.
Механизмы развития глухонемоты
Фундаментом врожденного сурдомутизма является воздействие на ребенка во время беременности. Таким образом, ребенок рождается с выраженными признаками заболевания, что отличает его от приобретенной формы, когда симптомы могут проявляться позднее. Существуют как минимум три группы факторов, которые могут привести к развитию врожденной глухонемоты:
- интоксикация организма;
- инфекционные заболевания;
- генетические отклонения.
Интоксикация может произойти, если мать употребляет алкоголь, курит или использует наркотики. Однако не у всех детей, рожденных от подобных матерей, развиваются нарушения слуха и речи.
Инфекционные заболевания являются одной из наиболее распространенных причин глухонемоты. Существует множество инфекционных возбудителей, таких как токсоплазма, вирусы герпеса, краснухи и кори, которые могут вызывать данное состояние. Мать может и не догадываться о том, что является носителем инфекции, но это не уменьшает риски для ребенка.
Генетические аномалии стоят наравне с инфекционными заболеваниями как причины. Оценивается, что существует множество синдромов, способных спровоцировать глухонемоту. К сожалению, в 100% случаев выполнение каких-либо лечебных мероприятий невозможно. Остается лишь сосредоточиться на улучшении качества жизни пациентов и частичной нормализации их состояния.
Причины приобретенного сурдомутизма также представляют серьезную опасность. К числу возможных факторов можно отнести:
- воспалительные процессы во внутреннем ухе и другие заболевания, такие как болезнь Меньера и лабиринтит;
- повреждения слухового нерва, вызванные травмами или опухолями;
- родовые травмы, часто возникающие в результате неумелых действий акушеров;
- инфекции, вызывающие токсическое воздействие;
- применение некоторых препаратов с ототоксическим действием (например, гентамицин, некоторые антибиотики и противовоспалительные средства).
У взрослых глухонемота часто развивается из-за сосудистых нарушений. Например, проблемы с восприятием слуха и речевые расстройства могут возникать при инсультах или инфарктах мозга. Исследования показывают, что эта причина является одной из основных среди пожилых людей.
Глухонемота может быть связана и с неврологическими нарушениями. В таких случаях причиной является повреждение структур слухового аппарата или слухового нерва.
Заболевание может развиться из-за неврита слухового нерва или наличия доброкачественных и злокачественных опухолей в этой зоне (например, шванномы). В такой ситуации симптомы нарастают постепенно, и человек может не подозревать о наличии проблемы.
Минакова Елена Адольфовна, Отоларинголог
И adquirirеrdтные и врожденные формы глухонемоты встречаются с одинаковой частотой.
Факторы риска глухонемоты
Факторы риска многочисленны. Вот некоторые из них:
- курение, злоупотребление алкоголем и наркотиками со стороны матери;
- нежелательное наследие: возможность наследования глухонемоты через прямую линию при наличии генетических заболеваний;
- носительство вирусов кори и краснухи, а также герпеса, особенно цитомегаловируса, что требует особого внимания на этапе планирования беременности;
- применение некоторых препаратов для лечения ребенка: антибиотиков и противовоспалительных;
- черепно-мозговые травмы;
- высокое артериальное давление, как один из факторов риска инсульта;
- хронические нарушения мозгового кровообращения, которые могут привести к тугоухости или полной потере слуха в зависимости от тяжести состояния.
Глухонемота часто имеет сложное происхождение, требующее профессиональной оценки состояния.
Классификация глухонемоты
Нарушения слуха могут классифицироваться по моменту начала возникновения, степени тяжести и распространенности.
Исходя из момента возникновения, выделяют врожденные и приобретенные формы сурдомутизма. Врожденная глухонемота составляет около половины всех клинических случаев. Она не подлежит коррекции и требует адаптационных мер под наблюдением дефектологов, сурдологов и отоларингологов. Приобретенные формы зачастую могут быть подвержены лечению, однако не всегда.
С точки зрения распространенности, различают тугоухость и глухоту. Тугоухость означает частичное нарушение слуха на одно ухо, тогда как глухота характеризуется полной потерей слуха, что намного более серьезно.
Также по степени тяжести глухонемота делится на легкую, умеренную и тяжелую. При легкой степени пациент частично утрачивает слух, у него есть шансы развить речь. В случае тяжелого нарушения, соответствующего глухонемоте, слух и речь полностью отсутствуют, что делает вербальную коммуникацию невозможной.
