Ларингомаляция — это состояние, характеризующееся мягкостью хрящей гортани у новорожденных и детей младшего возраста. Это одно из самых распространенных причин стридора (подаступного свистящего дыхания) у детей, особенно в первые месяцы жизни.
Особенности
Ларингомаляция чаще всего проявляется в первые 1-2 месяца жизни и, как правило, улучшение состояния наблюдается к 12-18 месяцам. Это состояние может быть вызвано генетическими факторами, анатомическими аномалиями или неправильным развитием гортани. В большинстве случаев ларингомаляция не требует хирургического вмешательства и проходит самостоятельно с возрастом.
Симптомы
- Стридор (свистящее дыхание), который усиливается при плаче, кормлении или укладывании на спину;
- Трудности с аппетитом, если дыхательные проблемы мешают кормлению;
- Утомляемость при кормлении;
- Кратковременные эпизоды цианоза (посинения кожи) во время кормления или плача;
- Заболевания верхних дыхательных путей, такие как респираторные инфекции.
Диагностика
Диагноз ларингомаляции ставится на основе клинического осмотра и анамнеза. Врачи могут использовать следующие методы для подтверждения диагноза:
- Физикальный осмотр: врач осматривает душу ребенка и может выполнить ларингоскопию для визуализации хрящей гортани;
- Ультразвуковое исследование, чтобы исключить другие причины нарушения дыхания;
- Рентгенография шеи для оценки состояния дыхательных путей.
Важно помнить, что ларингомаляция редка, и правильная диагностика очень важна для исключения более серьезных заболеваний. При наличии симптомов или беспокойств о дыхательной функции ребенка, рекомендуется немедленно обратиться к врачу.
Определение ларингомаляции
Ларингомаляция – это аномалия развития гортани, характеризующаяся опущением тканей преддверия в ее просвет во время вдоха. Данная патология возникает из-за повышенной податливости тканей или нарушенной функции нервов и мышц гортани (Цветков Э. А., 1999; Степанова Ю. Е., 2003; Петруничев А. Ю., 2003, 2004).
Ларингомаляция является наиболее распространенной причиной стридора у новорожденных и грудных детей. Симптомы обычно проявляются в первые месяцы жизни, когда ребенок начинает активно дышать. Часто она сопровождается характерным свистящим или хриплым звуком во время вдоха, который может усиливаться при плаче или физическом напряжении.
Хотя ларингомаляция часто является доброкачественным состоянием, в некоторых случаях может потребоваться медицинское вмешательство. Наиболее распространённые методы лечения включают наблюдение и поддержку со стороны родителей, так как многие дети перерастают это состояние к 1-2 годам. В редких случаях, если состояние приводит к серьезным затруднениям в дыхании или кормлении, может потребоваться хирургическа коррекция.
Важным аспектом диагностики является исключение других причин стридора, таких как трахеомаляция или сужение дыхательных путей. Обычно для диагностики ларингомаляции используются клинические наблюдения и, при необходимости, ларингоскопия.
Причины ларингомаляции
Литература выделяет два типа причин, приводящих к возникновению этой патологии – генетическую и приобретенную. Генетическая форма, по мнению Мак-Кьюсика, имеет аутосомно-доминантный характер наследования. Приобретенная форма возникает из-за воздействия неблагоприятных факторов на плод в утробе матери, а также может быть связана с нервно-мышечными расстройствами желудка и пищевода (например, гастроэзофагальный рефлюкс). А. Ю. Петруничев (2004) также отмечает, что у спортивных лиц ларингомаляция может быть спровоцирована увеличением потока воздуха через гортань во время интенсивных физических нагрузок или нарушениями иннервации мышц гортани.
Дополнительно, было установлено, что предрасположенность к ларингомаляции может Возникать из-за низкого уровня стероидных гормонов в крови, что может привести к недостаточной зрелости дыхательных путей у новорожденных. Кроме того, курение матери во время беременности и атмосферные загрязнения могут увеличить риск развития этой патологии. Необходимо учитывать, что ларингомаляция чаще всего встречается у недоношенных детей, что связано с незрелостью их дыхательной системы, и в большинстве случаев состояние улучшается с возрастом. Важно также проводить наблюдение за детьми, страдающими от аллергий, поскольку у них может быть повышенный риск возникновения сопутствующих респираторных заболеваний.
Клиническая картина и симптомы
Наиболее характерным признаком ларингомаляции является инспираторный стридор. В исследовании А. Ю. Петруничева (2004) у 18 из 96 детей, направленных на диагностику, была диагностирована ларингомаляция. К другим проявлениям болезни относятся: одышка, особенно при нагрузках, замедленное развитие, эпизоды поперхивания, апноэ во сне, а Возможные осложнения со стороны легких и сердца, в том числе синдром внезапной детской смерти. Важно отметить, что ларингомаляция часто сопровождается врожденным гортанным стридором.
Как правило, с развитием ребенка и укреплением хрящевой структуры гортани, симптомы ларингомаляции исчезают к 2–3 годам. Преждевременная диагностика и лечебные мероприятия значительно способствуют этому. В противном случае восстановление может затянуться на долгий срок, что приводит к задержкам в росте, частым заболеваниям и нарушению дыхательных функций, оказывая влияние на качество жизни ребенка.
Ларингомаляция чаще всего наблюдается у недоношенных детей и детей с низкой массой тела при рождении. Основная причина развития заболевания связана с недостаточной жесткостью хрящей гортани. В некоторых случаях могут быть выявлены сопутствующие аномалии, такие как двусторонний стеноз гортани или другие военные пороки развития.
Диагностика ларингомаляции включает в себя физикальный осмотр, который может быть дополнен ларингоскопией для визуализации состояния гортани. Лечение в большинстве случаев консервативное и включает в себя наблюдение и поддерживающую терапию, направленную на улучшение дыхательной функции. В редких случаях может потребоваться хирургическое intervention, особенно если имеются значительные нарушения дыхательных путей.
Родителям важно быть настороже и при первых признаках дыхательных затруднений или ухудшения состояния немедленно обратиться к врачу. Своевременное обучение по управлению симптомами, включая методы оказания первой помощи в случаях апноэ, могут значительно повысить безопасность и качество жизни ребенка в период его роста и развития.
Клинические и патогенетические особенности
Согласно исследованиям Цветкова и Петруничева, ларингомаляция характеризуется следующими ключевыми моментами:
- Симптомы не ограничиваются только гортанными проявлениями, также наблюдаются гастроэзофагеальный рефлюкс и воронкообразная деформация грудной клетки.
- Макроструктурные изменения гортани могут оставаться и у взрослых, влияя на функции дыхания.
- Диспластические процессы соединительной ткани играют важную роль в развитии патологии.
- Не менее 25% случаев ларингомаляции имеют семейное происхождение, указывающее на наследственный характер.
А. Ю. Петруничев также провел обширные исследования по динамике морфофункциональной компенсации ларингомаляции, создав категории на основе изменений в гортани.
- Первая группа: увеличенные клиновидные хрящи с истончением черпалонадгортанных складок.
- Вторая группа: истончение черпалонадгортанных складок с их высокой фиксацией на надгортаннике.
- Третья группа: свёрнутый надгортанник, подтянутый к задней части гортани.
- Четвертая группа: обычная форма надгортанника, который при фонации отклоняется вперед, образуя выступ в просвете гортани.
- Пятая группа: избыточные ткани в задних отделах преддверия гортани.
Диагностика ларингомаляции
Для подтверждения диагнозов необходим комплексный подход. Ларингомаляция предполагается при наличии стридорозного дыхания. Осмотр может выявить синюшность кожи и деформацию грудной клетки.
Основными методами инструментальной диагностики являются:
- Волоконно-оптическая ларингоскопия – ключевой метод, позволяющий анализировать изменения тканей гортани при дыхании.
- Прямая ларингоскопия и бронхоскопия под наркозом для выявления сопутствующих поражений нижележащих дыхательных путей.
Прогноз и лечение
Прогноз при ларингомаляции в целом благоприятный, но тяжелые формы могут иметь сомнительный исход из-за возможных респираторных осложнений и проблем с голосовой функцией. Лечение в основном совпадает с терапией врожденного стридора. При значительных анатомических изменениях, нарушающих функции гортани, может потребоваться хирургическое вмешательство для укрепления ее стенок.
Симптомы и возможные осложнения
Ларингомаляция может проявляться не всегда явно. Основным проявлением является стридорозное дыхание, которое усиливается в определенных позициях. У многих детей присутствует гастроэзофагеальный рефлюкс, что приводит к срыгиваниям и изжоге.
В тяжелых случаях возможно затруднение вдоха, нехватка воздуха и эпизоды остановки дыхания во сне, что может вызвать отставание в развитии и даже судороги. При вовлечении тканей гортани в процесс может развиться дыхательная недостаточность и легочная гипертензия, что в свою очередь может привести к негативным последствиям для здоровья.
- В случае подозрения на аспирацию содержимого желудка назначается рентгенологическая диагностика процесса глотания с использованием контрастного вещества.
- У детей старшего возраста, когда наблюдаются эпизоды остановки дыхания во сне, рекомендуется полисомнография. Примерно у 4% пациентов ларингомаляция проявляется исключительно во сне, и в таких случаях может быть полезна терапия супраглоттопластикой.
- Рентгенографическое исследование гортани у новорожденных имеет ограниченную информативность. При необходимости может быть назначено МРТ области шеи.
Ларингомаляцию следует дифференцировать с другими состояниями, такими как инородные тела, опухолевые образования в области гортани (например, папилломы или гемангиомы), а также стеноз под голосовыми связками. В случае с инородным телом свистящее дыхание возникает внезапно и сопровождается синюшностью кожи, удушьем и другими признаками острого нарушения дыхания. При опухоли симптомы развиваются постепенно, затрагивая как вдох, так и выдох. Врожденный стеноз чаще вызывает затруднения при выдохе и демонстрирует отличия в эндоскопическом изображении.
Причины возникновения и развития ларингомаляции
Главной причиной возникновения ларингомаляции является недостаточная зрелость хрящей, из которых состоит гортань. У младенцев хрящевые структуры, такие как надгортанник и черпаловидные хрящи, недостаточно прочные и подвержены сжатию из-за дыхательного давления. Это объясняет, почему проявления заболевания часто исчезают самостоятельно в возрасте 1-1,5 лет, когда хрящи окончательно формируются и становятся крепче.
Нарушения в координации работы мышечных волокон, отвечающих за открытое состояние голосовых складок и стабильность гортани во время дыхания, могут привести к ограничению проходимости дыхательных путей. У детей с нарушениями нервно-мышечной передачи наблюдаются расстройства функций верхних дыхательных путей.
Существуют случаи, когда симптомы наблюдаются у ближайших родственников, что может указывать на наличие определенных генетических мутаций или полиморфизмов, повышающих риск развития данной аномалии.
Другими факторами риска, способствующими ухудшению и возникновению ларингомаляции у детей, являются проблемы с желудочно-кишечным трактом. Обратное поступление содержимого желудка в пищевод и далее в гортань раздражает слизистую оболочку, что может усиливать сжатие дыхательных путей.
Патогенез заболевания
Патогенез ларингомаляции недостаточно изучен. Основные гипотезы включают:
- Нейромоторная незрелость. Недостаточная зрелость нервной системы, управляющей мышцами гортани, может вызывать неправильное положение органов при дыхании.
- Анатомические особенности. Аномалии в строении гортани (например, аномально большой или длинный надгортанник, укорочение черпалонадгортанных складок или сужение входа в гортань) создают препятствия для нормального дыхания.
- Воспалительные процессы. Хроническое раздражение слизистой гортани из-за воспалений, вызванных рефлюксом, простудами и другими причинами, может приводить к отечности и ухудшению состояния пациента.
- Метаболические расстройства. Некоторые исследования показывают связь между развитием ларингомаляции и дефицитом витаминов и микроэлементов, необходимых для развития и прочности гортанных хрящей.
- Воздействие окружающей среды. Внешние факторы, такие как аллергены и табачный дым, могут усиливать воспалительные реакции и ухудшать клинические проявления заболевания.
Все перечисленные факторы могут приводить к тому, что мягкие ткани и органы верхнего отдела гортани провисаю́т внутрь дыхательных путей при вдохе, что в свою очередь вызывает характерный шум — стридор. Выраженность клинических проявлений может варьироваться в зависимости от множества факторов.
Жалобы
В клинику обратилась мать с 9-месячным ребенком, жалуясь на осиплость голоса у малыша, наблюдаемую с рождения.
Во время осмотра гортани с использованием гибкого эндоскопа Pentax диаметром 3 мм через нос ребенка было установлено: надгортанник имеет тубулярную форму, черпаловидные складки короткие, валекулы свободные, голосовые складки без патологии, в области межчерпаловидной вырезки визуализируется округлое образование (см. рисунок, видео).
С учетом жалоб матери и результатов эндоскопического исследования было принято решение о проведении МРТ мягких тканей шеи с контрастированием для исключения наличия новообразований. Заключение: МР-картина более вероятно указывает на варикозно расширенные сосуды подслизистого слоя задней стенки гортани у входа в пищевод.
Как следствие варикозного расширения вен пищевода и ларингомаляции у ребенка (врожденное недоразвитие хрящевого скелета и мышечного аппарата гортани над голосовыми связками), возможно наличие гастроэзофагеального рефлюкса из-за возраста, что могло провоцировать охриплость.
Диагноз
Врождённая ларингомаляция. Варикозное расширение вен пищевода без кровотечения.
Варикозное расширение вен пищевода, в качестве отдельного заболевания, встречается крайне редко и в основном имеет врожденный характер. В большинстве случаев это вторичное состояние, связанное с портальной гипертензией. Портальная гипертензия у детей требует медицинского вмешательства на ранней стадии ввиду потенциальных серьезных осложнений.
Обнаружение варикозных вен в пищеводе стало случайной находкой у маленького пациента, так как не было никаких жалоб или осложнений. Первоначальная цель обращения заключалась в выяснении причины осиплости голоса. Данный пациент нуждается в детальном обследовании для исключения или подтверждения диагноза портальной гипертензии.
Диагностика нарушений голоса требует командного подхода. Основную роль играют оториноларинголог и логопед. Наиболее информативным методом исследования гортани, особенно у детей, является гибкая эндоскопия, позволяющая оценить состояние полости носа, носоглотки и всех структур гортани. От правильности диагнозов зависит дальнейшая терапия: консервативное лечение, хирургические вмешательства, фонопедическая терапия и лечение сопутствующих заболеваний (например, неврологических расстройств, гастроэзофагеального рефлюкса и др.).
Своевременное обращение к специалисту поможет сохранить здоровье вашего ребенка.
Не откладывайте обращение за помощью, звоните в любое время. Мы работаем круглосуточно в Москве.
