Проказа — это длительное инфекционное заболевание, развиваемое под воздействием бактерий Mycobacterium leprae (палочка Хансена). Оно негативно сказывается на кожном покрове, периферических нервах и костной системе, в основном затрагивая кисти и стопы. Это заболевание также известно под другими названиями, такими как лепра, финикийская болезнь, ленивая смерть и крымка.
- Определение: Проказа, или лепра, является инфекционным заболеванием, вызванным бактерией Mycobacterium leprae.
- Причины: Заражение происходит через длительный контакт с больным человеком; возможны также экологические и генетические факторы предрасположенности.
- Симптомы: Основные проявления включают поражение кожи, периферических нервов, а также изменения в слизистых оболочках и глазах.
- Диагностика: Для установления диагноза используются клинические методы, лабораторные анализы и кожные тесты.
- Лечение: Проказа успешно поддается лечению с помощью комбинации антибиотиков, обычно рифампицина и доксициклина, что приводит к полной ремиссии.
- Прогноз: При своевременном начале лечения большинство пациентов успешно восстанавливаются без серьезных последствий.
Исторические факты
Проказа — это болезнь, о которой известно человечеству с древнейших времен. Первые документальные ссылки на неё встречаются в источниках, относящихся к XV–X векам до нашей эры. Упоминания о проказе содержатся также в Библии (Ветхий Завет) и в папирусе Эберса, который является одной из старейших медицинских манускриптов Древнего Египта.
Ранее заболевшие проказой вызывали страх и отвращение, их именовали «прокажёнными». В стародавние времена это заболевание было неизлечимым, и страдальцы ожидали инвалидности, а в немалой степени — гибели.
В Европе наибольшая частота заболевших наблюдалась в XII–XIII веках. Из-за страха и предвзятости люди с этой болезнью становились изгоями: им запрещалось посещать общественные места и использовать чистую воду, а окружающие старались не находиться рядом или вести беседы с ними. Проказа считалась весомым поводом для развода, а при первых проявлениях болезни проводились церковные похороны живого человека.
С целью полной изоляции больных были созданы специальные учреждения — лепрозории, расположенные на территориях монастырей. В этих заведениях пациенты получали медицинское обслуживание и могли скончаться в относительно достойных условиях. Благодаря таким заведениям уровень заболевших значительно снизился, и к XVI веку проказа исчезла из многих стран Европы.
На данный момент лепра — это заболевание, достаточно хорошо изученное. Исследования подтвердили, что оно не передается через непосредственно кожный контакт (при условии неповрежденного эпидермиса) и не всегда приводит к летальному исходу при отсутствии лечения.
Французский журналист Рауль Фоллеро в 1948 году основал Орден милосердия, а в 1966 году — Федерацию европейских ассоциаций по борьбе с лепрой. Его усилиями в календаре появился новый праздник — День прав больных проказой, который отмечают 30 января.
Проказа, или лепра, является хроническим инфекционным заболеванием, вызванным бактерией Mycobacterium leprae. Основной путь передачи этой инфекции – контактный, хотя для заражения требуется длительное взаимодействие с больным. Интересно, что данная бактерия имеет чрезвычайно медленный цикл размножения, и инкубационный период может длиться от нескольких месяцев до десятилетий. В этом процессе происходит повреждение кожных покровов, периферической нервной системы, а также органов, что приводит к различным клиническим проявлениям.
Симптомы проказы довольно разнообразны и зависят от формы заболевания. На начальном этапе у пациента могут появиться пятна на коже, которые теряют чувствительность и могут изменять свою окраску. Со временем возможны более серьезные проявления, такие как поражение нервов, что ведет к снижению чувствительности в конечностях, мышечным атрофиям и значительным деформациям, особенно в области рук и лица. Существуют две основные формы проказы: лимфоматозная и трубчатая, каждая из которых имеет свои специфические особенности проявления симптомов.
Лечение проказы требует комплексного подхода и подразумевает применение специфической антибиотикотерапии. На сегодняшний день наиболее эффективным методом лечения является поливалентная терапия, в которую входят антибиотики, такие как рифампицин, клотримазол и диклофенак. Кроме того, важно учитывать социальные аспекты: пациентам необходимо предоставлять психологическую поддержку и уберегать их от стигматизации. Чем раньше будет поставлен диагноз и начато лечение, тем быстрее можно предотвратить развитие осложнений и восстановить качество жизни пациентам.
Виды и их симптомы
На основании различных источников, в современном мире от трех до десяти миллионов людей страдают проказой, и ежегодно фиксируется более 600 тысяч новых случаев болезни.
Существует несколько способов классификации проказы, которые используют разные организации. Однако виды, выделяемые в этих классификациях, совсем не отличаются, а лишь в некоторых из них одна форма может быть опущена.
Всемирная организация здравоохранения выделяет две основные формы заболевания, основываясь на количестве бактерий в организме: олигобациллярная (до пяти поражений) и мультибациллярная (более пяти образований).
Шкала Международной ассоциации по борьбе с лепрой базируется на классификации Ридли-Джоплинг, учитывающей иммунный ответ и включает в себя пять градаций: туберкулоидная, пограничная туберкулоидная, пограничная, пограничная лепроматозная и лепроматозная лепра.
МКБ-10, разработанным ВОЗ, также придерживается подхода Ридли-Джоплинг, но дополнительно вводит неопределенную форму.
В MeSH выделяются три группы, которые описаны ниже вместе с фотографиями.
Лепроминовая проба — это внутрикожная аллергическая проба с лепромином, содержащим материал из тканей больных лепроматозной формой. Оценка реакции проводится через 2-4 недели. Эта проба осуществляется для определения формы проказы с целью выбора метода лечения. Проще говоря, лепроминовая проба напоминает манту, только вместо туберкулезных бактерий вводится возбудитель самой тяжелой формы лепры, после чего наблюдается реакция иммунной системы на коже.
Лепроматозная (саркоидная) форма считается наиболее опасной. В организме присутствует огромное количество бактерий. Болезнь начинается с поражения эпидермиса — на коже конечностей, лба, надбровных дуг, щек и носа (в некоторых случаях также может затрагивать туловище и внутренние органы) появляются гранулематозные узлы, называемые «лепромами». Со временем у больных развиваются крупные складки на коже, которые придают лицу вид «львиного ликса».
Эти бугорки твердые на ощупь, размером от головки спички до фасоли. В этих узлах содержится колоссальное количество микобактерий: на одном кубическом сантиметре пораженной ткани — до одного миллиарда бацилл.
Сначала болезнь затрагивает слизистую носа, особенно перегородку, которая делит правую и левую ноздри. Из этой области обычно берется соскоб или пункция, и при наличии проказы выделяется палочка Ганзена.
Так же возникают изменения в глазах, приводящие к деградации роговицы (изъязвления, рубцевания), и без лечения это может стать причиной слепоты.
Патологический процесс также затрагивает нервную систему. У пациентов наблюдаются невротические реакции, нарушения чувствительности и двигательная дисфункция.
Одним из серьезных осложнений является расслоение костей скелета, в результате чего кисти и стопы становятся мягкими; в тяжелых случаях возможны утраты фаланг пальцев и деформация носа.
Лепроминовая проба — отрицательная.
Пограничная форма является наиболее часто встречаемой среди всех форм лепры. Она характеризуется небольшим количеством пятен с неясными границами. Пограничную форму могут рассматривать как хронический дерматоз. В начале заболевания общее самочувствие пациентов остается нормальным. Однако в процессе прогрессирования болезни наблюдаются трофические расстройства и выраженные нарушения чувствительности.
Лепроминовая реакция может быть как отрицательной, так и положительной. В первом случае существует риск перехода в саркоидную форму. При положительной реакции обычно процесс принимает туберкулоидное течение.
При туберкулоидной форме наблюдаются поражения кожи, периферических нервов и внутренних органов.
В этом случае на кожном покрове вместо узлов появляются от одного до нескольких пятен с асимметричной формой, не болями на ощупь, красно-коричневого цвета с четкими краями и светлыми центрами.
Патология нервной системы и полиневриты имеют схожие симптомы с лепроматозной формой, но протекают легче. Ранее наблюдается нарушение тактильной и температурной чувствительности. Пораженные участки кожи выглядят блестящими и «сальными», и на этих участках может выпадать волос.
Туберкулоидная форма проказы менее заразна по сравнению с лепроматозной.
При проведении лепроминовой пробы чаще всего отмечается слабо выраженная реакция.
Одним из симптомов проказы является выпадение бровей.
Характерные особенности развития заболевания у детей.
Причины развития
Возбудитель лепры был открыт в 1874 году норвежским ученым А. Хансеном. Mycobacterium leprae представляет собой грамотрицательные бактерии, которые являются внутриклеточными паразитами. Они имеют морфологические характеристики, аналогичные палочке Коха, которая вызывает туберкулез.
Диагностика – проверка врачей на знания
Даже сейчас проказа — это не забытое заболевание, которое периодически проявляется в современной медицинской практике. Определение этой болезни может затруднять специальный диагноз в странах, где она встречается крайне редко, даже при высоком уровне медицины, например, в Соединенных Штатах.
Для диагностики заболевания, вызванного Mycobacterium leprae, обязательно требуется помощь узких специалистов: инфекционистов, дерматологов, невропатологов. В дополнение к жалобам пациентов и визуальным признакам проводятся и лабораторные исследования. Наиболее точным методом является бактериоскопическое обнаружение бациллы Mycobacterium leprae или выявление её ДНК с помощью полимеразной цепной реакции. Для этого берут соскоб из слизистой носа, пораженных участков кожи, а также анализируют образцы из бугорков и лимфатических узлов.
Врач должен быть внимательным, так как на ранних этапах лепру можно спутать с другими болезнями. В этом случае для уточнения диагноза потребуется провести множество лабораторных тестов.
Существуют заболевания, симптомы которых на коже имеют высокое сходство с проказой. При анализе характера высыпаний и пятен учитываются следующие болезни:
- третичный сифилис;
- мультиформная эритема;
- токсидермия;
- нейрофиброматоз;
- красный плоский лишай;
- туберкулез и саркоидоз кожи;
- лейшманиоз;
- узловатая эритема.
Существует ещё один способ дифференциальной диагностики проказы, который не всегда эффективен, но является простым и безвредным — это проба с никотиновой кислотой. Вводится 1 мл 1% раствора никотиновой кислоты. Спустя 1-3 минуты после процедуры наблюдается покраснение и отек лепрозной сыпи.
Методы лечения
Сегодня лепра лечится. При тяжелом течении инфекции пациентов помещают в специализированные противолепрозные учреждения. В остальных ситуациях больной получает медицинскую помощь на дому.
Для терапии лепры применяется этиотропное лечение. Медикаментозное воздействие включает сульфоновые препараты, оказывающие антибактериальное влияние на Mycobacterium leprae. Наиболее распространенными средствами являются «Солюсульфон» (вводимый внутримышечно дважды в неделю), «Диаминодифенилсульфон» и «Сульфаметрол». Эффективен также «Димоцифон», который выполняет как противомикробное, так и иммуномодулирующее действие.
Дополнительно назначаются антибиотики широкого спектра действия, такие как «Рифампицин» и «Офлоксацин», витамины и гепатопротекторы. В связи со снижением защитных возможностей организма существует высокая вероятность инфекций, таких как туберкулез, поэтому во многих случаях пациентам рекомендована совершенствованная вакцинация БЦЖ.
Чтобы предотвратить инвалидизацию, рекомендуются физиотерапевтические процедуры, такие как массаж, электрофорез, УВЧ, лечебная гимнастика и физкультура. С целью предотвращения ортопедических проблем рекомендуется использование специальных адаптаций, таких как стельки, стяжки, бандажи и ортезы.
Прогноз заболевания
Последствия проказы зависят от того, насколько рано было обнаружено заболевание и начато лечение. Если меры приняты на ранних стадиях, то можно избежать многих серьезных осложнений.
Тем не менее, если обратиться к медикам слишком поздно, это может привести к сохранению нарушенной чувствительности, параличу и деформации скелета на протяжении всей жизни. У мужчин иногда развивается стойкая азооспермия, что ведет к бесплодию. Без своевременного лечения пациенты часто сталкиваются с истощением, одышкой, нарушениями обмена веществ (амилоидозом) и другими сопутствующими проблемами.
Ниже представлены фотографии, демонстрирующие тяжелые последствия проказы:
- Поражения лица
- Деформированные руки
- Деформированные стопы и ноги
- Изъязвленная стопа
- Деформированный нос
- Кератопатия, возникающая из-за неспособности закрыть глаз, что приводит к его пересыханию и, в конечном счете, к слепоте.
Анастасия, 34 года: Я всегда считала, что проказа — это что-то из истории, что-то далекое и ужасное. Когда мне пришлось столкнуться с этой болезнью в одном из учебников медицины, я была поражена. Проказа, или лепра, вызывается бактерией Mycobacterium leprae и проявляется различными симптомами, такими как кожные высыпания и поражение нервов. Я узнала, что заболевание может вызывать полное отсутствие чувствительности в конечностях, что действительно страшно. Но самое главное — это, что проказа лечится! Лечение антибиотиками может занять время, но с ранним обращением к врачу прогноз обычно очень благоприятный.
Иван, 45 лет: В школе мне рассказывали о проказе, и я всегда думал, что это что-то вроде страшного наказания. Но, когда я познакомился с работой медиков, исследующих эту болезнь, моё мнение изменилось. Причиной проказы является инфекция, которую передают через длительный контакт, но это не так страшно, как казалось. Симптомы, такие как высыпания на коже и утрата чувствительности в конце концов, могут быть довольно тяжёлыми, но лечение, назначенное врачами, дает хорошие результаты. Я впечатлён, как медицина сегодня может помочь людям, страдающим от этой болезни. Необходимо убрать стигму и непонимание, которое окружает проказу.
Марина, 29 лет: Когда я узнала о проказе на одном медицинском семинаре, меня поразила информация о её причинах и последствиях. Проказа возникает из-за инфекции, и симптомы могут варьироваться от кожных высыпаний до серьезного поражения нервной системы. Тем не менее, я была рада услышать, что болезнь излечима и лечение антибиотиками весьма эффективно. Проблема в том, что многие люди по-прежнему боятся обращаться за помощью из-за предвзятости и страха. Мы должны распространять информацию о наличии безопасных и эффективных методов лечения и уберечь людей от стигматизации.
Вопросы по теме
Как проказа влияет на психоэмоциональное состояние пациента?
Проказа, также известная как болезнь Хансена, может оказывать значительное влияние на психоэмоциональное состояние пациентов. Из-за стигматизации, связанной с этой болезнью, многие люди сталкиваются с изоляцией и тревожностью. Они могут испытывать стресс, депрессию и низкую самооценку, особенно если болезнь привела к физическим изменениям, которые мешают социальным взаимодействиям. Поддержка общественности и психотерапия являются важными аспектами лечения, помогающими людям справляться с эмоциональными последствиями болезни.
Какие мифы о проказе существуют в обществе?
Существует множество мифов о проказе, которые только усугубляют стереотипы и страхи. Один из основных мифов заключается в том, что проказа является неизлечимой болезнью. На самом деле, при раннем обнаружении и правильном лечении она может быть полностью излечена. Также распространен миф о том, что проказа передается через прикосновения, хотя на самом деле средства передачи инфекции более сложны и зависят от длительного контакта с зараженным человеком. Эти мифы легко поддаются разрушению посредством образовательных инициатив и повышения осведомленности населения о заболевании.
Какова роль профилактики в борьбе с проказой?
Профилактика играет ключевую роль в борьбе с проказой, поскольку помогает предотвращать распространение инфекции и минимизировать число новых случаев заболевания. Одним из основных методов профилактики является раннее выявление и лечение инфицированных лиц, что позволяет значительно снизить риск передачи бактерии Mycobacterium leprae, вызывающей проказу. Образовательные программы для групп риска, особенно в эндемичных регионах, также способствуют повышению осведомленности о симптомах заболевания и важности обращения за медицинской помощью на ранних стадиях. Кроме того, поддержка сообществ и устранение стигматизации способствуют лучшему пониманию и принятию пациентов, страдающих от проказы.
